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摘要
目的探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)的诊治及预后。方法回顾性分析4例allo-HSCT后EBV相关性PTLD(EBV-PTLD)患儿的临床资料。其中,急性淋巴细胞白血病(高危)(ALL-HR)2例,重型再生障碍性贫血(SAA)2例。异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)3例,异基因脐血造血干细胞移植(allo-UCBSCT)1例。结果4例患儿分别于allo-HSCT后第53、101、22、42 d发生PTLD。临床表现为发热、鼻塞、扁桃体肿大、淋巴结肿大和肝脾肿大,移植前均EBNA-1-IgG(+)、VCA-IgG(+);移植后EBV-DNA 1.69×1048.62×108copies/mL。经淋巴结病理活检确诊为EBV-PTLD,其中1例为T细胞来源,3例为B细胞来源。例1予减停免疫抑制剂、使用利妥昔单抗、联合COP方案化疗及供者淋巴细胞输注(DLI)治疗,PTLD反复且发生严重皮肤GVHD、肺部感染,移植后第193 d死亡。余3例予减停免疫抑制剂及利妥昔单抗治疗,临床表现消失且EBV-DNA转阴,分别随访17、12、7个月均无病存活。结论动态监测EBV-DNA对PTLD早期发现具有重要意义。减停免疫抑制剂联合利妥昔单抗治疗EBV-PTLD疗效明显。化疗可导致严重感染,DLI治疗存在严重GVHD危险,不宜作为一线治疗。
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