儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病15例临床、病理及预后分析

作者：李姣姣; 任发亮; 谭琦; 王华; 肖异珠^*

来源：中华皮肤科杂志, 2019, 52(10).

• 淋巴组织增殖性疾病
• 淋巴瘤, T细胞
• 疱疹病毒4型, 人
• 种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病

目的分析儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)的临床特征及预后。方法回顾2014—2018年重庆医科大学附属儿童医院皮肤科诊断的15例HVLPD的临床特点、组织病理、治疗转归情况。结果 15例患儿中男7例, 女8例, 发病年龄2～13岁, 平均6.5岁。皮损主要表现为面部水肿, 面部及四肢等曝光部位反复发生丘疹、水疱、溃疡、结痂, 皮疹亦累及躯干等非曝光部位。13例患儿伴有发热, 13例肝脾肿大, 15例淋巴结肿大, 1例出现肾功能衰竭, 2例出现噬血综合征, 1例出现淋巴瘤。实验室检查:15例血液EB病毒IgG均阳性、IgM均阴性, EB病毒DNA复制活跃。皮损组织病理:真皮及皮下组织血管及附件周围轻度至致密淋巴细胞浸润。免疫组化:15例中13例CD4、CD8阳性, 7例CD56阳性;检测CD3的13例中12例阳性;检测T细胞内抗原1的11例中9例阳性;检测粒酶B的8例均阳性;检测Ki67的12例中11例增殖指数3%～50%。15例患儿治疗方案相似, 其中10例病情复发, 2例病情稳定;2例发生噬血综合征, 1例进展为淋巴瘤, 后3例经化疗病情仍恶化死亡。结论本病与慢性活动性EB病毒感染密切相关, 免疫调节疗法如糖皮质激素、丙种球蛋白、干扰素等可缓解症状, 临床表现、治疗效果及预后差异较大。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院