原发性不典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)是一种非常罕见的中枢神经系统(central nervous system,CNS)的高度恶性肿瘤,常发生于儿童.由于其组织成分与原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)/髓母细胞瘤有较多重叠,容易被误认(诊)为PNET/髓母细胞瘤