目的探讨桥小脑角(CPA)室管膜瘤的来源、诊断及治疗。方法回顾南京军区南京总医院2002~2012年收治的4例CPA室管膜瘤病例,分析其临床资料、病理、影像学特点及手术方法。结果 4例患者的临床表现与其他CPA肿瘤相似,但影像学与病理学有其特殊的表现;显微手术全切3例,次全切1例,随访12~60个月,手术效果良好。结论 CPA室管膜瘤罕见,其诊治需要积累丰富的临床经验。