<正>肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又名Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍病,临床主要表现为进行性加重的肝硬化,锥体外系症状,精神症状,肾脏损害及角膜色素沉着等。