胃肠道间质瘤(GIST)是最常见的消化道间充质肿瘤,在胃肠道的每个层面都可能发生,而第二常见原发部位就是小肠,无症状的小肠间质瘤临床上不易被发现,因其活动空间大,下移至盆腔,容易被误诊为盆腔肿瘤。本文通过一例小肠间质瘤下移至盆腔误诊为卵巢肿瘤,进行文献复习,分析小肠间质瘤的生物学行为、临床特点、治疗方法和预后及误诊因素,以提高认识,减少误诊率。