摘要

<正>皮肌炎(dermatomyositis,DM)是具有临床异质性的结缔组织疾病,没有明显皮肤损害的为多发性肌炎(polymyositis,PM),累及全身骨骼肌,可有全身多器官受累如关节、心脏、消化道、肺部。肺部病变主要由于呼吸肌受累或合并间质性肺病(Interstitial lung disease,ILD),其中ILD发生率为35%~45%,合并ILD是DM死亡的主要因素[1]。根据临床表现可分为无症状的ILD,通常通过影像学检查发现;急性、亚急性ILD,常常发生进行性呼吸困难及低氧血症,急剧进展;