总结1例吡咯生物碱相关性肝窦阻塞综合征患儿行经颈静脉肝内门体分流术的护理经验。术前护理要点:早期实施抗凝治疗,保障用药安全;动态监测病情变化,科学管理腹水。术后护理要点:夯实鞘管护理,确保分流通畅;加强病情观察及用药指导,预防肝性脑病及支架内血栓形成;及时评估营养状况,制订营养支持方案;开展健康宣教,通过多平台随访。经过2个月的精心治疗与护理,患儿好转出院。门诊随访6个月时,患儿恢复良好。