56例儿童甲基丙二酸血症的脑改变影像学特点

作者：刘玥; 阴捷; 彭芸; 段晓岷; 刘志敏; 尹光恒

来源：医学影像学杂志, 2013, (02): 165-169.

• 甲基丙二酸血症
• 代谢
• 体层摄影术
• X线计算机
• 磁共振成像
• 儿童 Methylmalonic acid
• Metabolism
• Tomography
• X-ray computed
• Magnetic resonance imaging
• Children

目的探讨甲基丙二酸血症(MMA)患儿颅脑CT和MRI特点及其相关病理生理学机制。方法对56例MMA患儿的常规CT和MRI图像进行回顾性分析,男41例,女15例,年龄6天～9岁,平均年龄11.6月,30例行MR检查,17例行CT检查,9例行CT和MR检查。收集每例患儿的临床资料。全部病例均经尿有机酸分析确诊。结果常见的影像学表现是大脑半球皮层萎缩(34例),脑室扩张(18例),侧脑室旁白质异常(18例),皮层下白质异常(18例),脑白质髓鞘化延迟(14例),胼胝体纤细(9例),小脑萎缩(5例),基底节区异常(5例),颅内主要动脉僵直并分支减少(7例)。11例MMA患儿在急性代谢性酸中毒时,弥散加...

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院