分析了北京朝阳医院2013年6月至2018年8月资料完整的结缔组织病合并自发性纵隔气肿(SPM)的15例患者临床和实验室资料,15例中普通型间质性肺炎表现4例,非特异性间质性肺炎表现3例,肺部影像以薄壁空洞及囊泡样改变4例,肺部表现为斑片渗出性改变4例。结果表明,对肺部空腔样损害为主的原发干燥综合征及血清乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶及血清铁蛋白升高患者,更应提高SPM发生的警惕。