冠状动脉瘘是一种临床上较为罕见的先天性心脏病，以右冠状动脉瘘较为多见，其中瘘入右心系统最为常见，瘘入左侧心腔少见，可导致心肌灌注异常。本文报道2021年8月16日诸暨市人民医院首诊发现的1例巨大右冠状动脉伴左心室瘘同时合并永存左上腔静脉病例，并作文献复习。
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