<正>结节性硬化症(tuberous sclerosis Complex,TSC)又称Bourneville综合征,其临床特征是累及全身多器官包括皮肤、脑和内脏的错构瘤样发育异常。智力低下、癫和面部血管纤维瘤为本病主要临床表现。TSC合并肾血管平滑肌脂肪瘤国内外报道很多,但多器官同时受累报道较少。现报告2例TSC伴疒间