目的分析外阴佩吉特病伴脑转移的临床特点和治疗情况, 提高对外阴佩吉特病的认识。方法通过1例外阴佩吉特病脑转移病例, 结合文献对治疗方案选择、放疗剂量和脑转移的治疗3个方面进行了分析和综述。结果本例外阴佩吉特病患者采用了手术联合放化疗方案, 复发后化疗过程中出现脑部转移灶, 行脑部伽马刀治疗5Gy 6次, 未出现严重的相关并发症。结论外阴佩吉特病在治疗上应评估患者病情, 可行手术的应行根治性切除术联合术后放化疗, 出现脑转移行伽马刀也可获得较好疗效。