摘要

回顾性分析2012年1月至2020年12月山西白求恩医院诊治的10例原发性干燥综合征(pSS)合并淋巴瘤患者的临床资料。10例患者均为女性, 以口眼干、淋巴结肿大为常见症状;实验室检查以抗核抗体、抗干燥综合征抗原A和B抗体及类风湿因子阳性、淋巴细胞减少、免疫球蛋白(Ig)G水平升高多见;所有患者确诊pSS后均未规律治疗, 确诊淋巴瘤时欧洲抗风湿病联盟干燥综合征疾病活动指数(ESSDAI)评分均处于疾病活动期;非霍奇金淋巴瘤(NHL)9例、霍奇金淋巴瘤1例, NHL主要为黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(3例)和弥漫性大B细胞淋巴瘤(3例), 以结内及结外均受累常见。10例患者随访1~144个月, 8例分别接受抗CD20单克隆抗体-环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松(CHOP)方案、CHOP方案、抗CD20单克隆抗体等方案治疗, 5例病情稳定, 2例死亡, 1例失访, 2例确诊后死亡。提示pSS合并淋巴瘤以NHL常见, 临床表现多样。