目的:进一步探讨原发性小血管炎的临床和病理特点,改善诊治水平.方法:对我院近4年来收治的19例原发性小血管炎的临床和病理资料进行回顾性分析.结果:13例显微镜下多血管炎,6例韦格纳肉芽肿.临床表现中缺乏特异性,有咳嗽、咯血、浮肿、血尿、贫血、消瘦、发热等.11例行肾穿刺活检,6例表现为寡免疫复合物沉积,5例表现为颗粒性沉积.14例患者采用甲基泼尼松龙冲击并用CTX强化免疫治疗及丙种球蛋白冲击治疗