抗中性粒细胞胞浆抗体在抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎中的作用机制新进展

作者：陈乐; 何焱玲

来源：国际免疫学杂志, 2018, 41(01): 94-99.

• 抗中性粒细胞胞浆抗体
• 血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis,AAVs)包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),微血管性血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)及嗜酸粒细胞性肉芽肿病(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)。其中GPA主要与抗蛋白酶3-抗中性粒细胞胞浆抗体(proteimase 3-antineutrophil cytoplasmic antibodies,PR3-ANCA)相关,而MPA及EGPA主要与髓过氧化物酶(myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody,MPO)-ANCA的抗体相关。遗传因素和环境因素都参与了该类疾病的发生发展,PR3-ANCA和MPO-ANCA与该病患者的不同HLA II类抗原具有关联性,这表明ANCA参与了发病过程,并提示GPA和MPA可能是有所不同。体外和体内实验均显示ANCA可诱导坏死性小血管血管炎和肾小球性肾炎,并且证明补体激活旁路途径也参与了疾病的发生。T细胞参与了病变发展,尤其是在肾脏病变中起到了重要作用。实验证实利妥昔单抗可以改善患者病情复发,证实B细胞同样参与了疾病的发生。因而进一步深入研究AAVS发病机理能够对疾病提供更有针对性的治疗。

• 单位
  首都医科大学附属北京朝阳医院