获得性大疱性表皮松解症

作者：姚南; 廖洁月; 郭子瑜; 张桂英

来源：皮肤科学通报, 2021, 38(03): 228-232+2.

• 获得性大疱性表皮松解症
• 抗Ⅶ型胶原(COL7)
• 临床表现
• 诊断标准
• 治疗

获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita,EBA)是一种罕见的获得性的自身免疫性表皮下大疱病,血中存在抗Ⅶ型胶原(COL7)的自身抗体,其临床表现多样,类似于遗传性营养不良性大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa,IDEB)或类天疱疮(bullous pemphigoid,BP),并可累及黏膜、指甲以及毛发,而且病程慢性,迁延不愈,目前诊断及治疗均较棘手。

• 单位
  中南大学湘雅二医院