目的 总结1例先天性无巨核细胞血小板减少症患儿行造血干细胞移植的护理实践经验。护理重点包括严格落实集束化保护性隔离措施,预防感染;早期识别药物不良反应,避免严重并发症;启动早期干预措施,防止重度口腔黏膜炎的发生;全面营养评估及营养支持,满足患儿的生长需求及促进其快速康复;加强安全管理,防止发生不良事件;实施并发症的早期风险预判,给予及时且有效的护理措施;基于叙事护理,采取连续化、多模式的心理护理。通过积极治疗和专业性、个体化的人文护理,患儿顺利出仓,转归良好。