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摘要
目的探讨儿童Castleman病的临床特点、病理表型、治疗和预后。方法回顾性分析2010年5月至2019年10月在河南省人民医院和郑州大学第一附属医院确诊为Castleman病的15例患儿的临床特点、实验室检查及组织病理学资料。结果 15例Castleman病患儿中男12例、女3例, 就诊年龄12(10, 15)岁, 发现肿块至病理确诊的时间为9.0(2.0, 13.0)个月, 大多数患儿为单中心型(13例)。组织病理学类型多为透明血管型(11例)。单中心型病变最常见于颈部(11例), 13例单中心型Castleman病患儿均接受了病灶完整手术切除治疗, 随访时间20.0(13.5, 50.5)个月, 预后良好。多中心型Castleman病患儿2例, 病理类型均为混合型, 符合特发性Castleman病标准, 2例患儿均进行手术部分切除, 1例采用利妥昔单抗和泼尼松联合治疗, 1例采用沙利度胺和泼尼松联合治疗, 随访时间分别为32个月和10个月, 均预后良好。结论儿童Castleman病大多数延迟确诊, 单中心型为主, 最常见的病理类型透明血管型, 单中心型多表现为无痛性淋巴结肿大, 多中心型常有全身症状, 整体预后良好。
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单位河南省人民医院; 郑州大学第一附属医院
