AKAP参与介导β-肾上腺素能受体调控的长QT综合征

作者：胡雨龙; 汪和贵; 柯永胜

来源：沈阳医学院学报, 2017, 19(01): 53-57.

DOI：10.16753/j.cnki.1008-2344.2017.01.018

• 长QT综合征
• IKr通道
• HERG通道
• β-肾上腺素能受体
• A型激酶锚定蛋白

长QT综合征（LQTS）表现为晕厥、抽搐、心脏骤停和心脏猝死,易产生恶性室性心律失常,目前已确立13个基因亚型。诱发原因不同,心电图表现不同,LQTS预后也不相同。心律失常时,交感神经被激活,β-肾上腺素能受体通过c AMP/PKA途径参与调节离子通道蛋白,其磷酸化反应具有时间及空间限制,可能是PKA结合A型激酶锚定蛋白（AKAP）使得反应精确。不同的LQTS亚型可能通过不同的机制最终导致不同的机体变化。

• 单位
  皖南医学院弋矶山医院