血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)

作者：杨仁池

来源：中华血液学杂志, 2017, 38(05): 364-370.

• ITI
• 关节出血
• 抑制物
• 综合关怀
• 专家共识

<正>一、定义血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。二、流行病学血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5 000,血友病B的发病率约为1/25 000。所有血友病患者中,血友病A占80%85%,血友病B占15%20%。女性血友病患者极其罕见。由于经济等各方面的原因,血

• 单位
  中华医学会; 北京协和医学院; 中国医学科学院