获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏致严重出血1例

作者：胡慧仙; 贾永清; 金莱

来源：临床血液学杂志, 2013, (05): 655-656.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2013.05.020

• 凝血因子ⅩⅢ
• 出血
• 抑制物 coagulation factorⅩⅢ
• bleeding
• inhibitor

<正>凝血因子ⅩⅢ(coagulation factorⅩⅢ,FⅩⅢ)又称为纤维蛋白稳定因子,是构成稳定的纤维蛋白凝块所必需的凝血因子,其缺乏可能会导致临床上严重的出血表现。FⅩⅢ具有四聚体的分子结构,由2个A亚单位和2个B亚单位以非共价键结合而成〔1〕。FⅩⅢ是一种酶原,活化的FⅩⅢ(FⅩⅢα)主要作用于纤维蛋白单体、α2纤溶酶抑制物,从而使纤维蛋白凝块更致密而坚固,免于纤溶酶降解,起到正常的止血作用。遗传性FⅩⅢ缺乏症是一种临床罕见的常染色体隐性遗传病,发病率约为

• 单位
  金华市中心医院