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摘要
目的：在中国特发性炎性肌病（IIM）患者中验证2018年欧洲神经肌肉中心制定的皮肌炎（2018ENMC-DM）标准。方法：回顾性收集2008年5月～2020年10月于中日友好医院风湿免疫科住院的IIM患者的临床资料、实验室检查及病理资料。分别按照1975年Bohan&Peter (B&P)、2017年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（EULAR/ACR）及2018 ENMC-DM标准对DM患者进行重新诊断分类，比较各诊断标准对DM的敏感性、特异性。结果：共纳入成人IIM 1370例。其中符合2018 ENMC-DM标准、EULAR/ACR标准和1975 B&P标准诊断的DM患者分别为671例、693例和913例。3个标准诊断DM的敏感性为73%、72%和88%，特异性为91%、86%和69%。2018 ENMC-DM标准在有肌活检时诊断DM的敏感性和特异性为73%和88%，同时有肌活检和肌炎特异性抗体（MSA）时的敏感性和特异性为76%和97%。结论：本研究首次在中国DM人群中验证了2018 ENMC-DM新诊断分类标准，显示其在同时包含肌活检和MSA时诊断DM的特异性优于之前标准。
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