先天性肝纤维化14例临床病理特点

作者：赵新颜; 张新; 王泰龄; 欧晓娟; 贾继东

来源：临床肝胆病杂志, 2010, (02): 191-193.

DOI：10.3969/j.issn.1001-5256.2010.02.025

• 先天性肝纤维化
• 门脉高压
• 肝硬化
• 非肝硬化性门脉高压 congenital hepatie fibrosis(CHF)
• portal hypertension (PHT)
• cirrhosis
• noncirrhotic PHT

目的总结先天性肝纤维化的临床特点,描述先天性肝纤维化时产生门静脉高压的病理形态学特点。方法回顾性分析2000年～2009年9月,北京友谊医院门诊及住院诊断为先天性肝纤维化患者的临床特点,对活检肝组织标本进行特殊染色及免疫组织化学染色。结果先天性肝纤维化14例,男女比例1.33:1,平均年龄(14.78±8.52)岁,临床主要表现为门脉高压症型占57.1%,胆管炎型占14.29%,混合型占7.14%。肝脾肿大为最主要的体征占85.7%。常见的合并症为多囊肾和肝内胆管扩张,即Caroli’s病各占14.28%。病理形态学观察提示先天性肝纤维化导致门脉高压的机制包括:门静脉发育不良,门脉数量减少,纤...

• 单位
  首都医科大学附属北京友谊医院