<正>先天性肝纤维化(CHF)是一种多发生于儿童的常染色体隐性遗传性疾病,是一种罕见的、与胆管板畸形相关的肝内胆管遗传发育障碍疾病[1, 2]。本病的发病率极低,有文献报道约为1/10 000至1/20 000[3],而在成年人中更为少见,因其临床表现无特异性,诊断方法主要依靠病理活组织检查,故对于临床诊断CHF尤为困难。本文报道十堰市太和医院感染科收治的3例成人先天性肝纤维化患者。