胸膜孤立性纤维瘤,临床不多见,约占胸膜肿瘤的5%。肺动脉瘤临床亦不常见,80%位于主肺动脉,周围型较少。胸膜孤立性纤维瘤合并肺动脉瘤临床上尚未见报道。本文报道1例胸腔内巨大孤立性纤维瘤合并周围性肺动脉瘤的患者,其胸腔内的孤立性纤维瘤的生长可能加速了肺动脉瘤的形成和进展。