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摘要
先天性胆管囊肿的特征是肝内和（或）肝外胆管单个或多个节段的囊状扩张，其临床症状不典型。当患者出现黄疸、腹痛、腹部肿块等症状时，应想到此病。胆管囊肿的分型复杂，Todani分型系统在临床中应用最为广泛。基于临床实践和思考，笔者团队在Todani分型系统的基础上建立了“三类五型”新的分型系统用于指导临床工作，该分型系统还需进一步验证。外科手术是治疗胆管囊肿的主要方式，手术方式取决于囊肿类型和胆管病变程度，治疗的原则包括完整切除囊肿并恢复胆肠的连续性。鉴于胆管囊肿术后仍存在较高的癌变风险，需对患者进行长期随访观察。
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单位上海市东方医院; 中国人民解放军第二军医大学; 上海东方肝胆外科医院; 同济大学附属东方医院
