多器官发生的上皮样血管内皮瘤1例并文献复习

作者：黄幼玉; 史连国; 潘冰川^*

来源：诊断病理学杂志, 2021, 28(07): 567-571.

• 多器官发生的上皮样血管内皮瘤
• 肝脏
• 骨
• 临床病理学
• 诊断
• 鉴别诊断

目的探讨多器官发生的上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法收集并分析1例多器官发生EHE的临床病理学特征、免疫表型及预后并复习相关文献。结果患者男性,33岁,临床症状主要为腰背疼痛,PET-CT示肝右叶不规则低密度高代谢灶,全身骨多发高代谢溶骨性病灶;肝脏及骨镜下示上皮样肿瘤细胞排列成单个散在细胞、条索状、小巢状,细胞胞质丰富、嗜酸性,胞内可见空泡状,其内可见红细胞,核大深染,核型不规则,间质纤维组织增生伴黏液样变。免疫组化:瘤细胞CD31、CD34、FLi-1、ERG、F8、vimentin均(+),CKpan,EMA,TFE3均(-)。结论 EHE是一种少见的恶性血管源性肿瘤,好发于软组织,部分发生实质脏器,如肺、肝、骨、大脑等,极少数患者可为多脏器同时累及,同时发生于肝脏及骨时,应注意与转移性癌、肝癌伴多发骨转移、上皮样血管肉瘤、上皮样肉瘤等鉴别。

• 单位
  厦门大学附属第一医院