摘要
背景与目的本研究旨在探讨小细胞肺癌(small cell lung cancer, SCLC)合并副肿瘤性边缘叶脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis, PLE)的诊断及治疗要点。方法收集北京协和医院1980年1月-2017年5月收治的15例SCLC合并PLE患者的、临床资料,并分析其症状、实验室检查数据并随访其预后。结果 PLE是较为罕见的疾病类型,在SCLC中的发病率约为0.842%,该数据可能因误诊、漏诊而被低估;中年吸烟男性患者为高发人群,肿瘤-淋巴结-转移(tumor-node-metastasis, TNM)分期多偏晚;神经系统症状多为典型的边缘叶脑炎症状,包括不同程度的短期记忆力丧失、癫痫发作及不同程度的精神异常;神经系统症状多先于肿瘤发现或呼吸系统症状出现,发病到确诊中位时间约2个月;实验室检查中多有血清抗体(抗Hu、GABA-R-Ab)、脑脊液、头磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)及脑电图异常;影像学尤其是计算机断层扫描(computed tomography, CT)是筛查原发肿瘤较好的手段,病理确诊主要依靠支气管镜;针对原发肿瘤的治疗比免疫治疗能够更有效地缓解神经系统症状。结论副肿瘤性边缘叶脑炎是一种较为罕见的由恶性肿瘤导致的远隔性神经系统副肿瘤综合征,常以边缘神经系统症状为特征性表现,多数与肺癌(尤其是SCLC)相关,其神经系统异常多早于肿瘤诊断,早期诊断及针对原发肿瘤的治疗将提高获益。
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单位北京协和医院