摘要
<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年新发现的一种罕见且复杂的临床疾病实体,是由免疫介导的慢性纤维炎性疾病。2001年日本学者Hamano等[1]首次描述这类疾病,一组硬化性胰腺炎患者血清IgG4浓度升高,于2011年统一命名为IgG4-RD[2]。其主要特征为受累器官或组织弥漫性或局灶性肿大及硬化,常伴有血清IgG4增高,病理特征表现为受累组织致密淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化和闭塞性静脉炎[3],组织病理为其诊断关键。
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单位山西医科大学第二医院; 山西医科大学