M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆增殖所分泌的异常免疫球蛋白或其片段,血液中存在M蛋白即M蛋白血症,常见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、POEMS综合征、原发性系统性淀粉样变、Schnitzler综合征等。可见皮肤受累,部分皮损表现相对特异,为疾病诊断的重要线索。本文就伴皮肤损害的M蛋白血症相关性疾病做一综述,以期为M蛋白阳性的临床复杂性疾病的诊疗提供思路及线索。