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摘要
烟雾病（moyamoya disease,MMD）是一种慢性进行性脑血管疾病，涉及颈内动脉末端和/或其近端分支狭窄闭塞，导致侧支血管网形成。这些变化引起脑实质慢性缺血，随后发生严重的脑血管意外。成人MMD患者在未经治疗的情况下会逐渐累及认知功能，且病死率是儿童MMD患者的2倍。由于MMD发展病因的复杂性和后果的严重性，该病的治疗尤为棘手且迫切。外科血管重建术作为MMD治疗的基石，主要分为直接血管重建术、间接血管重建术和联合血管重建术三类。考虑到间接血管重建术不能降低围手术期脑卒中的发生率，直接血管重建术通常是缺血型MMD患者治疗的首选术式。若为了预防出血型MMD患者再发出血，选择直接血管重建术或联合血管重建术能够更容易建立侧支循环，促进血运重建，达到治疗的目的。当患者术后出现新发的缺血脑卒中，则优先考虑间接血管重建术。对于血流动力学不稳定的成人MMD患者，直接血管重建术或联合血管重建术则是首要选择。由于目前无逆转MMD病情进展的特效药，内科治疗仅局限于对症治疗和围手术期的管理。临床上通常使用阿司匹林抗血小板聚集，促红细胞生成素和他汀类药物等促进侧支血管发育和地塞米松促进新生血管的形成等。远隔缺血适应训练改善MMD患者的后遗症的疗效已经得到了业界的肯定。发病机制研究的深入为MMD的诊疗手段提供更多的可能性。甲硫氨酸循环异常参与了MMD的发病，提示甲硫氨酸循环相关风险评分对烟雾病风险具有良好的预测能力。此外，内皮祖细胞移植可能成为临床上治疗MMD的新策略。[国际神经病学神经外科学杂志,2023,50(3):78-83]
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单位锦州医科大学; 神经内科
