摘要
目的分析具有自身免疫疾病特征的间质性肺炎(IPAF)的临床特点及与自身免疫性疾病之间的相互联系,验证IPAF最新诊断标准的临床应用价值。方法回顾性分析2014年1月至2017年1月于我院住院的间质性肺疾病(ILD)患者,筛选其中符合(或部分符合)IPAF诊断标准的患者,详细记录患者临床表现、血清学检查结果及根据胸部高分辨CT(HRCT)影像的分型结果,分析IPAF患者及部分符合IPAF诊断患者的临床特点,随访入组患者自身免疫性疾病相关的临床转归。结果研究共纳入患者90例,其中符合IPAF诊断38例,部分符合IPAF诊断52例,入组患者平均年龄(62.34±14.98)岁,IPAF患者间质性肺炎以非特异性间质性肺炎(NSIP)型为主要表现,部分符合IPAF诊断患者间质性肺炎以普通型间质性肺炎(UIP)型为主要表现。11例患者在随访中确诊自身免疫性疾病(其中7例为部分符合IPAF诊断患者,4例为IPAF患者)。Cox模型多因素分析提示是否完全满足IPAF诊断标准是疾病复发的影响因素。结论 IPAF与自身免疫性疾病密切相关,部分IPAF患者(包括部分符合IPAF诊断患者)可能发展为系统性自身免疫性疾病;IPAF最新诊断标准为该类疾病的诊治提供了基础,但尚需更多临床研究对其补充、完善。
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单位四川大学华西医院