<正>1病例报告患者男,32岁,体重58 kg。自幼发现心脏杂音,逐渐出现发绀,活动严重受限。查体:心尖博动弥散,心浊音界向两侧扩大,严重发绀,杵状指。动脉血气:PCO2 23mmg, SO241%,血常规血红蛋白190 g/L,血细胞比容0.54。X线:上纵隔变窄,心胸比0.84,心电图示:心房纤颤,ST-T改变,电轴右偏,完全性右束支传导阻滞。超声心动图示:左室舒