补体系统是一个复杂的、蛋白质网络系统,是先天性免疫系统的组成部分。它由先天或获得性免疫系统所激活,诱导炎症反应、吞噬细胞的趋化和调理,清除免疫复合物及自身衰老细胞,参与获得性免疫过程,最终导致细胞溶解。补体系统的先天和(或)调节障碍在儿科许多疾病的发生及发展中具有重要作用。本文重点阐述近年来有关补体系统与儿科免疫炎症性疾病的的研究进展。