儿童特发性膜性肾病的临床病理特点及治疗转归(附22例报告)

作者：郭海艳; 李倩; 甄军晖; 孙书珍^*

来源：中国实用儿科杂志, 2018, 33(11): 890-894.

DOI：10.19538/j.ek2018110619

• 儿童
• 特发性膜性肾病
• M型磷脂酶A2受体
• 临床病理特点

目的总结儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特点、治疗及预后转归。方法回顾性分析2005年1月至2017年2月山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科经病理证实的22例IMN患儿的临床表现、病理特征、治疗及预后等资料。结果 22例患儿中男12例,女10例,发病年龄315岁。临床表现:血尿蛋白尿4例(18.18%);原发性肾病综合征18例(81.82%)。初次肾活检结果:膜性肾病Ⅰ期8例(36.36%)、Ⅰ~Ⅱ期5例(22.73%),Ⅱ期5例(22.73%)、Ⅱ~Ⅲ期1例(4.54%)、不典型膜性肾病3例(13.64%)。22例患儿肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性者12例(54.54%),83.33%(10/12)PLA2R阳性的患儿起病年龄≥10岁。治疗方案:4例血尿蛋白尿患儿中2例给予激素及血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)治疗,2例仅给予ACEI治疗,均获得完全缓解。18例肾病综合征患儿全部予以激素、ACEI治疗,激素耐药者加用免疫抑制剂治疗。随访发现22例患儿中18例(81.82%)获完全缓解,3例(13.64%)获部分缓解,1例(4.54%)失访。结论儿童IMN临床多表现为肾炎型肾病综合征,以激素耐药型为主。病理表现以Ⅰ~Ⅱ期多见。儿童IMN的PLA2R阳性以青少年为主,小年龄儿童阳性率较低。激素联合ACEI、免疫抑制剂治疗缓解率较高。

• 单位
  山东大学