先天性肝纤维化伴多囊肾1例报告并文献复习

作者：王亚平; 杜忠彩; 刘培; 牛庆慧; 梁坤; 边城^*

来源：青岛大学学报(医学版), 2020, 56(03): 370-372.

• 肝硬化
• 遗传疾病,先天性
• 多囊肾疾病

目的探讨先天性肝纤维化(CHF)的诊断及治疗。方法对我科收治的1例CHF病人的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果该病人以不明原因肝硬化为首发表现就诊,辗转多家医院,最终通过肝脏穿刺活检病理及基因检测确诊为CHF伴多囊肾。结论 CHF是一种少见的累及肝脏和肾脏的疾病,临床上主要以门静脉高压和肝功能正常为主要特点,肝脏穿刺活检病理为其诊断金标准,肝移植为最佳根治性方法。

• 单位
  青岛大学附属医院