摘要

<正>坏死性肉芽肿性血管炎(Necrotizing granulomatous vasculiti,NGV)旧称韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG),是一种病因未明的系统性血管炎,属于自身免疫系统疾病。病变主要累及小动脉、小静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。该病男性略多于女性,发病年龄在5—91岁、40~50岁高发[1],因其起病时临床表现多样,常被误诊,耽误治疗最佳时机。本文对山东省立医院呼吸与危重症医学科收治的1例以耳部症状为首发的坏死性肉芽肿性血管炎患者临床资料进行回顾性分析,了解其病例特点、病情发展、治疗过程并复习相关文献,以期能够更好地认识该疾病,现报道如下。