原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种罕见的中枢神经系统免疫性疾病, 脊髓受累是其罕见亚型。该亚型影像学表现缺乏特异性, 易误诊、漏诊, 疾病的复发率、致残性及致死率亦较高。本文现围绕脊髓受累PACNS患者的临床表现、诊断及治疗方式做一综述, 以期增加临床医生对该病的认识。