肾癌有遗传和散发两种形式。近年来,国内外对遗传性肾癌的病因及临床诊治的报道较多。目前已经明确的4类遗传性肾癌包括希佩尔-林道病、遗传性乳头状肾癌、BIRT HOGG DUBE综合征、遗传性平滑肌瘤病肾癌。本文就其研究进展进行综述,借此提高对遗传性肾癌的认识。