摘要
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种呼吸系统罕见病, 研究进展缓慢。动物模型是开展各类基础研究的有效工具, 目前的动物模型均是根据粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)信号作用障碍和肺泡内环境稳态失衡这两个主要的发病机制而建立, 应用研究集中在PAP的治疗策略上。现有的PAP动物模型均不能完全反映人PAP疾病发展, 需进一步开发和改进, 为临床实践提供依据。
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单位呼吸疾病国家重点实验室; 广州再生医学与健康广东省实验室; 广州医科大学附属第一医院; 广州呼吸健康研究院