胃丛状纤维黏液瘤临床病理学分析

作者：胡桂明; 陈慧萍; 刘秋雨; 石祥呈; 吴会芳; 冯怡锟; 任景丽^*; 王朝夫

来源：中华病理学杂志, 2018, 47(04): 258-262.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0529?5807.2018.04.006

• 胃肿瘤
• 免疫组织化学
• 诊断, 鉴别
• 易位, 遗传

目的探讨胃丛状纤维黏液瘤(plexiform fibromyxoma, PF)的临床病理学待征、诊断及鉴别诊断。方法收集郑州大学第二附属医院及郑州大学第一附属医院2006年6月至2017年6月期间8例手术病例胃PF的临床病理资料及随访资料, 光镜下观察HE切片、免疫组织化学染色(EnVision法)、荧光原位杂交(FISH)方法检测GLI1基因易位情况, Sanger测序法检测CKIT基因(第9、11、13和17号外显子)及PDGFRA基因(第12、14和18号外显子)的突变状态, 并结合文献进行分析。结果男性4例, 女性4例;年龄26～72岁(平均年龄51岁);胃窦6例, 胃底2例;肿瘤最大径1.2～7.0 cm, 平均3.1 cm;肉眼观肿瘤边界较清, 切面灰黄色或灰白色, 质韧。低倍镜下肿瘤呈丛状或多结节状, 浸润性生长;间质富含薄壁小血管及黏液样基质。高倍镜下肿瘤呈束状、席纹状及编织状排列, 瘤细胞梭形或卵圆形, 未见肿瘤性坏死, 核分裂象(0～2)/50 HPF。免疫组织化学显示, 波形蛋白(8/8)、平滑肌肌动蛋白(SMA, 8/8)均阳性, CD10(4/8)、结蛋白(3/8)、H-caldesmon(5/8)、孕激素受体(PR, 5/8)部分阳性, CD117、DOG1、CD34、间变性淋巴瘤激酶、雌激素受体及S-100蛋白均阴性。分子检测结果:3例检测到GLI1基因易位(3/8), 4例行CKIT及PDGFRA基因突变检测均为野生型。7例获得随访资料, 随访时间24～95个月(平均50个月), 均无瘤生存。结论胃PF是一种伴有肌样分化的间叶源性肿瘤, 主要发生于胃窦部, 目前的随访证据表明其生物学行为呈惰性临床经过, 诊断时需与胃肠道间质瘤等多种间叶源性肿瘤鉴别。综合考虑肿瘤的丛状生长方式及免疫组织化学染色表达SMA、PR及CD10对胃PF的诊断与鉴别诊断有较大价值, GLI1基因易位检测亦可作为重要的辅助诊断手段。

• 单位
  山西省人民医院; 河南省人民医院; 郑州市妇幼保健院; 上海交通大学; 郑州大学第二附属医院