<正>一、前言2型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2, NF2)是一种常染色体显性遗传病, 由22号染色体的NF2基因突变引起, 表现为全身多系统病变综合征, 主要包括神经系统病变、眼科病变和皮肤病变[1]。其中, NF2相关神经系统多发肿瘤是最严重的病变, 也是致死、致残的主要原因。该病非常复杂, 临床无法治愈且可持续进展, 治疗上需多学科协作, 充分评估患者的整体状态、肿