周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征的研究进展

作者：赵博文; 徐国成^*; 吴李龙; 鲍汝英; 张伟

来源：齐齐哈尔医学院学报, 2022, 43(08): 774-778.

• 周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征
• 扁桃体切除术
• 周期性发热

周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎(PFAPA)综合征是儿童时期最常见的自身炎症性疾病，发病通常在5岁以前，但是近几年成人发病的报道也不断增多。该疾病的发病机制尚不明确，可能与多个炎症体相关基因突变导致白介素产生异常有关。PFAPA综合征主要表现为周期性的发热同时伴有口腔炎、咽炎及淋巴结炎至少其中一种症状，一部分患者还可见发热前驱症状，如疲倦、头痛、腹痛或易怒等。该疾病被认为是自限性疾病，所以临床上主要以对症治疗为主，治疗主要选择非甾体类抗炎药、皮质类固醇、西咪替丁、秋水仙碱及扁桃体切除术，近几年IL-1抑制剂也应用到治疗中，并且有不错的效果。现在PFAPA综合征还未修订出临床治疗指南，不同治疗方式的选择及长期治疗的治疗效果，仍需要进行更大样本量的随机临床对照实验。本文主要介绍有关PFAPA综合征的可用治疗方法。

• 单位
  皖南医学院附属弋矶山医院