报道1例罕见的幼儿肾外(睾丸)肾母细胞瘤病例, 并分析其临床病理特点、鉴别诊断并复习相关文献。镜下观察:肿瘤组织主要由未分化的胚芽组织、间胚叶性间质和上皮样成分3种基本成分构成。免疫组织化学染色显示:胚芽成分弥漫表达WT-1;上皮成分表达广谱细胞角蛋白(CKpan), 间质横纹肌分化区域表达波形蛋白。