原发性骨髓纤维化继发门脉高压症六例分析并文献复习

作者：宋志强; 周丽雅

来源：中华内科杂志, 2010, 49(10): 845-847.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2010.10.009

• 骨髓纤维化
• 高血压
• 门静脉
• 临床医学

目的 探讨原发性骨髓纤维化(PMF)继发门脉高压症患者的临床特点.方法 对北京大学第三医院确诊的6例PMF继发门脉高压症患者进行临床分析,并进行文献复习.结果 6例患者中,男、女各3例,年龄(52.8±11.7)岁,临床起病至确诊的中位时间为24个月.门脉高压症相关症状主要包括腹胀、腹部包块、呕血和黑便,体征主要包括脾大(均为中重度肿大)、肝大(以轻中度肿大多见)、移动性浊音阳性和腹壁静脉曲张,而黄疸、肝掌和蜘蛛痣少见.大多数患者的肝功能指标正常.门、脾静脉宽度为(16.0±3.2)、(11.0±3.4)mm,2例合并门静脉或脾静脉血栓.1例患者进行了肝穿刺,显示有髓外造血.5例患者接受了门脉高压症相关药物治疗,脾切除术和食管曲张静脉套扎治疗各1例.结论 PMF继发门脉高压症临床罕见,极易误诊.脾大显著、轻中度肝大、肝功能较好、肝掌和蜘蛛痣等体征少见、肝穿刺显示髓外造血等是其与肝硬化的鉴别要点.

• 单位
  北京大学第三医院