眼眶渐进性坏死性黄色肉芽肿的研究进展

作者：孙梅; 马建民^*

来源：国际眼科纵览, 2021, 45(02): 165-171.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-5803.2021.02.014

• 渐进性坏死性黄色肉芽肿/诊断
• 渐进性坏死性黄色肉芽肿/治疗
• 眼眶

渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma, NXG)是一种罕见的慢性进展性多器官疾病, 属于成人眼眶黄色肉芽肿病的一个分型。典型表现是眼眶周围多发的硬化性黄褐色斑块或结节, 可有萎缩、溃疡和毛细血管扩张。NXG主要影响皮肤和皮下组织, 亦可累及身体其他系统和内脏器官, 还可引起严重的眼部并发症。目前病因及发病机制未明, 组织病理学特征是大面积的变性坏死胶原伴随肉芽肿性炎症, 可见胆固醇结晶、Touton巨细胞、泡沫细胞以及异物巨细胞浸润。通常预后良好, 但目前尚无根治性治疗方案。最常用烷基化剂进行化学治疗, 在伴发其他系统疾病时可与全身性糖皮质激素联合应用。局灶性糖皮质激素注射、放射治疗和手术切除可用于局部和轻微病变。其他治疗方式还包括干扰素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射等, 但疗效各不相同。(国际眼科纵览, 2021, 45:165-171)

• 单位
  首都医科大学附属北京同仁医院