亨廷顿舞蹈病(Huntington's disease, HD)是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病.该病的发生是由一个编码亨廷顿蛋白(Huntingtin, Htt)的基因突变引起的.Htt氨基端有一段重复的谷氨酰胺序列,它的长度在正常人少于35个,而在HD患者则超过37个.突变后Htt的致病机制是当今神经退行性病变中研究的热门课题之一.笔者综述Htt致病机制中的几种主要学说.