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摘要
目的总结儿童颅外转移性恶性生殖细胞肿瘤(GCT)的临床特征及预后相关影响因素。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科2011—2019年间收治的42例颅外转移性GCT患儿的临床资料和治疗结果。结果 42例患儿中女31例、男11例:中位发病年龄26个月, 3岁以内起病占64%(27/42);原发瘤灶位于性腺13例, 性腺外29例;转移部位主要见于肺52%(22/42), 骨38%(16/42), 肝29%(12/42)。中位随访时间为34个月;完全缓解30例(71%), 2年总生存(OS)率、无事件生存(EFS)率分别为97%、83%, 3年的分别为93%、70%, 预期5年的分别为93%、52%。首诊甲胎蛋白(AFP)>80000ng/ml的3年OS、EFS率均低于AFP≤80000ng/ml;术后化疗2个疗程AFP>380ng/ml的均低于AFP≤380ng/ml(均P<0.05)。结论儿童颅外转移性恶性GCT多于3岁前起病;经手术联合化疗的总体预后较好;首诊AFP大小及治疗过程中AFP下降缓慢是预后不良的因素;肿瘤进展患儿可通过增加化疗、调整化疗方案、二次手术提高疗效, 改善预后。
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