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摘要
目的 探讨上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma, ES)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析2例ES的临床病理学特征和免疫表型，并复习相关文献。结果 2例均为女性，年龄分别为60和39岁，临床表现为反复发作的无痛性肿物。例1曾误诊为非典型性纤维组织细胞瘤及腱鞘巨细胞瘤，例2误诊为血管球瘤。镜下肿瘤细胞结节状浸润性生长，例1可见单核组织样细胞及散在破骨样多核巨细胞伴软骨化生；例2肿瘤细胞围绕血管排列，并形成出血性囊腔。免疫表型：2例瘤细胞CKpan、vimentin、CD34和EMA均阳性，INI1阴性，此外例2 ERG阳性。结论 ES是一种罕见的软组织恶性肿瘤，其组织学亚型多样，临床表现无特异性，局部复发率高，易发生淋巴结转移，病理医师需熟悉ES及其少见亚型的病理学形态和特征性免疫表型，减少误诊、漏诊。
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